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Colestase intra-hepática progressiva familiar tipo 2
ORPHA:79304

Colestase intra-hepática progressiva familiar tipo 2

A colestase intra-hepática familiar progressiva tipo 2 (PFIC2), um tipo de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC, ver este termo), é uma patologia hereditária neonatal grave da formação de bílis. Trata-se de uma colestase de origem hepatocelular e não associada a características extra-hepáticas. Inicialmente, a PFIC2 foi descrita com o nome de síndrome de Byler.

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