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Deficiência de fibrinogênio congênita
ORPHA:335

Deficiência de fibrinogênio congênita

As deficiências congénitas de fibrinogénio são patologias da coagulação caracterizadas por sintomas hemorrágicos que variam de ligeiros a graves resultando de quantidade e/ou qualidade reduzida de fibrinogéneo na circulação. A afibrinogenemia (ausência completa de fibrinogéneo) e hipofibrinogenemia (concentração de fibrinogéneo plasmático reduzida) (ver estes termos) correspondem a anomalias quantitativas de fibrinogénio, enquanto que a disfibrinogenemia (ver estes termo) corresponde a uma anomalia funcional de fibrinogéneo. A hipo e a disfibrinogenemia podem ser frequentemente combinadas (hipodisfibrinogenemia).

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