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Disrafismo raro caracterizado por ausência de cobertura da pele, sendo os elementos neurais expostos ao ambiente externo e havendo herniação de um saco cheio de líquido cefalorraquidiano através de uma espinha bífida posterior. Está tipicamente localizado na região lombossagrada. Estão presentes evidências de malformação de Chiari II completa ou parcial.
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