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A deficiência de glicogénio sintetase, ou doença do armazenamento de glicogénio (GSD) do tipo 0, é uma doença hereditária do metabolismo do glicogénio caracterizada por hipoglicemia durante o jejum. Não é uma glicogenose, estritamente falando, uma vez que a deficiência da enzima diminui as reservas de glicogénio.
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