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Doença de deposição de cadeias pesadas
ORPHA:93556

Doença de deposição de cadeias pesadas

Doença rara de deposição de imunoglobulina monoclonal não amilóide caracterizada pela produção de imunoglobulinas monoclonais com cadeias pesadas truncadas e sem cadeias leves detectáveis, que são depositadas nos tecidos e causam disfunção orgânica, mas não formam lâminas pregueadas de beta amilóide ou contêm um componente P amilóide. A condição ocorre frequentemente em associação com mieloma múltiplo. Os doentes habitualmente apresentam envolvimento renal (manifestando-se como hipertensão, disfunção renal progressiva, anemia e síndrome nefrótica com microhematúria), mas outros órgãos (como o fígado ou a pele) também podem ser afetados. A produção de isotipos IgG1 ou IgG3 resulta em hipercomplementemia.

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