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Malformação esofágica congénita rara, não sindrómica, caracterizada por uma segunda estrutura com lúmen individual e mucosa escamosa estratificada e mucosa muscular localizada dentro ou adjacente ao esófago verdadeiro, causando disfagia, náusea, vómito, dor retroesternal e problemas respiratórios (estridor e pneumonia recorrente) e geralmente surge na infância.
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