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Esclerose sistêmica
ORPHA:90291

Esclerose sistêmica

A esclerose sistémica (ES) é um distúrbio generalizado das pequenas artérias, microvasos e do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e obliteração vascular na pele e órgãos, especialmente pulmões, coração e aparelho digestivo. Há dois subtipos principais de SSc: a SSc cutânea difusa (dcSSc) e a SSc cutânea limitada (lcSSc) (ver estes termos). Um terceiro subtipo de SSc foi também descrito, chamada esclerose sistémica limitada (lSSc) ou esclerodermia sine escleroderma (ver estes termos).

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