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Glomerulonefrite membrano-proliferativa primária
ORPHA:54370

Glomerulonefrite membrano-proliferativa primária

Doença glomerular rara caracterizada por um padrão de lesão glomerular na biópsia renal com alterações na microscopia óptica características: hipercelularidade mesangial, proliferação endocapilar e espessamento da membrana basal glomerular (GBM). Com base na imunofluorescência (IF), a doença é dividida em glomerulopatia C3 (C3G) ou glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunoglobulina. Através da microscopia eletrónica, o C3G é dividido em doença de depósito denso, com depósitos altamente eletrondensos na membrana basal glomerular, e glomerulonefrite C3, com depósitos mesangiais, intramembranosos, subendoteliais e subepiteliais. As causas secundárias (autoimunes, infeciosas, doenças malignas) não estão incluídas.

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