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Forma de hiperinsulinismo congénito resistente à terapêutica com diazóxido, caracterizada por episódios recorrentes de hipoglicémia grave causada por secreção excessiva/descontrolada de insulina (inapropriada para o nível de glicemia) devido a uma hiperplasia adenomatosa focal do pâncreas, que não responde ao tratamento médico com diazóxido.
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