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A ictiose harlequin (HI) é a variante mais grave de ictiose congénita autossómica recessiva (ARCI; ver este termo). Caracteriza-se à nascença pela presença de escamas grandes, finas, tipo placa por todo o corpo associada com ectropion grave, eclábio e orelhas achatadas, que mais tarde evolui para uma grave eritrodermia descamativa.
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