Lipodistrofia primária

Um grupo heterogéneo de doenças endócrinas raras caracterizadas por perda generalizada ou localizada de tecido adiposo (lipoatropia) associada a alterações dismetabólicas com resistência à insulina, tolerância alterada à glicose ou diabetes e hipertrigliceridemia, levando ao risco de pancreatite aguda. A diabetes origina complicações crónicas que envolvem a retina, os rins, os nervos e o sistema cardiovascular, bem como esteatose hepática que pode resultar em cirrose. Em algumas formas, a lipoatrofia está associada à hipertrofia seletiva de outros depósitos de gordura. Os sinais clínicos de resistência à insulina (acantose nigricans e sinais de hiperandrogenismo) estão frequentemente presentes. Existem formas genéticas e adquiridas.