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Mielosquise dorsal limitada
ORPHA:645196

Mielosquise dorsal limitada

Anomalia disráfica rara caracterizada por uma conexão persistente entre o tecido neural e a pele sobrejacente. A conexão em forma de haste consiste num trato fibroneural (composto principalmente por tecido mesenquimatoso fibroso atenuado e elementos neuronais sem revestimento epitelial) conectando a lesão cutânea à superfície dorsal subjacente da medula espinhal. A haste fibroneural varia em espessura e complexidade e passa pela fáscia profunda, uma lâmina bífida/o ligamento interespinhoso e a dura. Pode estar associada a anomalias do filo. A malformação de Chiari II não está presente.

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