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Forma rara de mielosquise dorsal limitada (MDL), caracterizada por estigmas cutâneos não saculares (anomalias cutâneas da linha média, classicamente covinha, fosseta ou, por vezes, angioma), estando o pedúnculo ligado a estes estigmas cutâneos. O pedúnculo fibroneural varia em espessura e complexidade.
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