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Necrólise epidérmica tóxica
ORPHA:537

Necrólise epidérmica tóxica

Forma majorada da síndrome Stevens-Johnson/espectro de necrólise epidérmica tóxica caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele, envolvendo 30% ou mais da área de superfície corporal, e membranas mucosas. O início geralmente ocorre 4-28 dias após a administração do medicamento causal e é mais frequentemente associado a anticonvulsivantes, sulfonamidas antibacterianas, alopurinol, nevirapina e oxicams (antiinflamatórios não esteróides), mas outros medicamentos também foram implicados. A doença não é induzida por medicamentos em 15% dos casos. A histologia é caracterizada por uma necrólise epidérmica. Múltiplas sequelas incapacitantes a longo prazo (especialmente cutâneas, oculares e psicológicas) são frequentes.

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