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Proteinose alveolar pulmonar autoimune
ORPHA:747

Proteinose alveolar pulmonar autoimune

Doença pulmonar intersticial primária rara caracterizada pelo acumulação de lipídios e proteínas relacionadas com o surfatante nos alvéolos em associação com a presença de anticorpos contra o fator estimulador de colónias de granulócitos-macrófagos (GM-CSF). A doença leva a um compromisso progressivo das trocas gasosas e a insuficiência respiratória.

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