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Uma forma agressiva e com risco de vida associado de microangiopatia trombótica (MAT) caracterizada por trombocitopenia periférica profunda, anemia hemolítica microangiopática (AHMA) e falência de órgãos de gravidade variável e engloba uma forma congénita (cTTP) e outra adquirida, imunomediada (iTTP) .
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