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Pustulose exantemática generalizada aguda
ORPHA:293173

Pustulose exantemática generalizada aguda

Reação de hipersensibilidade rara caracterizada pelo rápido desenvolvimento de numerosas pústulas não foliculares, estéreis, do tamanho de cabeças de alfinete, sobre uma base eritematosa, ocorrendo predominantemente no tronco, áreas intertriginosas e flexurais, com raro envolvimento da mucosa, principalmente oral. Febre, leucocitose no sangue periférico e eosinofilia leve são características associadas. Ocasionalmente ocorre envolvimento sistémico, com disfunção hepática, renal ou pulmonar. O início geralmente ocorre 1-12 dias após a administração do medicamento causal e é mais frequentemente associado a antibióticos beta-lactâmicos, macrolidos (incluindo pristinamicina e clindamicina), diltiazem, terbinafina, hidroxicloroquina, mas outros medicamentos têm sido implicados. A histologia revela pústulas espongiformes, subcórneas e/ou intraepidérmicas, mas esse padrão não é específico (o mesmo na psoríase pustulosa).

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