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Doença hereditária rara do metabolismo da bilirrubina caracterizada por hiperbilirrubinemia não conjugada devido a um défice hepático completo (tipo 1) ou parcial e induzível (tipo 2) da atividade da UDP-glucuronosiltransferase 1A1. A doença manifesta-se com icterícia neonatal com risco de desenvolver encefalopatia por bilirrubina.
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