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Forma da síndrome Crigler Najjar (SCN), uma doença hereditária da conjugação da bilirrubina hepática, caracterizada por hiperbilirrubinemia neonatal não conjugada grave devido à ausência completa de UDP-glucuronosiltransferase 1A1 hepática. A doença manifesta-se clinicamente com icterícia neonatal, isolada, grave e permanente com risco permanente de encefalopatia bilirrubínica.
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