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Hiperinsulinismo familiar raro caracterizado por hipoglicemia hiperinsulinémica pós-prandial, jejuns negativos de 72 horas, estudos de localização pré-operatórios negativos para insulinoma e testes de infusão arterial seletiva de cálcio positivos. A análise histopatológica revela hiperplasia difusa das ilhotas com aumento do número e tamanho das células das ilhotas.
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