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Síndrome de nevo verrucoso linear
ORPHA:2611

Síndrome de nevo verrucoso linear

Doença cutânea rara caracterizada por uma lesão epidérmica hamartomatosa que surge com uma distribuição linear de pápulas verrucosas e hiperqueratóticas que frequentemente coalescem em placas ao longo das linhas de Blaschko. A doença está associada ao envolvimento de outros sistemas de órgãos, principalmente cérebro, olhos e sistema esquelético. É o resultado de mutações pós-zigóticas em mosaico e habitualmente apresenta-se ao nascimento, mas pode ocorrer a qualquer momento durante a infância, e raramente também na idade adulta.

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