Síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial

Um grupo de malformações vasculares cerebrofaciais complexas, raras e não hereditárias, caracterizadas por múltiplas malformações arteriovenosas ipsilaterais (MAVs) com distribuição metamérica, afetando vários territórios da face com áreas correspondentes do cérebro. O espectro é altamente variável, com três tipos descritos de acordo com a distribuição da lesão: CAMS1 deriva do prosencéfalo medial com envolvimento concomitante do hipotálamo, nariz e fronte; CAMS2 surge do prosencéfalo lateral e envolve gânglios da base, nervo óptico e retina e região maxilofacial; CAMS3 deriva do rombencéfalo e envolve cerebelo e mandíbula.